Texto publicado por TifloFernando

Muy buenas amigos y amigas lectores y lectoras habituales de mis Publicaciones en BlindWorlds:

Me voy a permitir compartir con todos vosotros, una Publicación (Post) de un Blog que me parece, que aporta una imprescindible Información para aquellos Padres interesados en conocer Temas sobre Pediatría,

así como para cualquier interesado en este Tema y que os he recomendado en otras Publicaciones mías anteriores:

"Mi reino por un caballo"; Blog personal del Pediatra Jose Mª Lloreda, quien ofrece variedad de Temas de Pediatría.

Que en esta ocasión toca un Tema, que gracias a la gracieta acostumbrada por los Medios de Comunicación, han puesto un Nombre para ellos "Ingenioso" a una Enfermedad rara y francamente nada graciosa.

"Niños vampiro: otra estigmatización absurda (Displasia Ectodermica Deshidrótica)..."

Y como muy bien dice el Pediatra autor del Blog en su Post:

"Estos niños y sus familias precisan apoyo psicológico. Titulares como los "niños vampiro" no ayudan, bajo mi punto de vista, a la visualización de esta enfermedad."...

Hace un tiempo tuve un Vecinito con esta enfermedad y sus padres, familiares y el propio niño sufrían lo indecible...No se nada de él desde su mudanza a otra Provincia.

Deseo aporte Información, para picar vuestro interés.

Con gran cariño, TifloFernando.

Nota.-

(Si se es vidente, o con un resto visual que permita ver las Imágenes y Videos de este Blog; Les recomiendo entren directamente y no se conformen con mi Publicación)

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Mi reino por un caballo
(http://laincubadora.blogspot.com.es)

Blog personal del Pediatra Jose Mª Lloreda

Niños vampiro: otra estigmatización absurda (Displasia Ectodermica Deshidrótica)

domingo, 9 de febrero de 2014

Los "niños vampiro", así han titulado varios medios ingleses la historia de los 2 hermanos Cullen.

Sin anestesia ni nada, y sin pensar en qué les pasa a esos niños y si la comparación es denigrante.

Me parece que creen que no lo es, porque además hacen broma con que se apellidan Cullen, como el vampiro de Crepúsculo (al parecer se llama así). Estaría hasta gracioso si no fuera porque no lo es.

Quizás muchos de vosotros nunca hayáis visto a nadie con esta enfermedad, porque es de las llamadas raras, y afectan a pocas personas. Yo me acuerdo de ver uno sin diagnóstico y al final concretarse en la llamada Displasia Ectodérmica Dishidrótica que es como se llama. Espero que los padres hayan recurrido a los medios para hacer visible su problema y obtener ayuda,aunque los titulares son de pena.

Estos niños tienen un problema en el ectodermo, que es la capa más superficial del embrión, y de la que surgirá la piel, glándulas sudoríparas, pelo, dientes y uñas. Por eso tienen menos pelo, ausencia de dientes e intolerancia al calor (suelen tener golpes de calor, no sudan). Esto hace que tengan una extremada sensibilidad al sol, lo que hace que deban proteger gran parte de su cuerpo y no salir a la calle sin protección hasta caer el sol, en algunas ocasiones. Sí, como los vampiros, pero que ya estamos en el siglo XXI para películas.

Suelen ser niños que toleran muy mal el calor, y que al crecer no presentan el desarrollo dentario habitual, se retrasa o los dientes tienen forma cónica. Además, tienen poco pelo en la cabeza y en el resto del cuerpo.

Se cree que se da en uno de cada 10.000 nacimientos, y la herencia puede ser dominante (más leve), recesiva o ligada a X, según los genes alterados. Esta última forma, la ligada al cromosoma X, es la más frecuente, por eso la mayoría de los afectados son varones (solamente con un X afectado tienen la enfermedad).

El resto de su desarrollo suele ser normal, poseen una inteligencia normal y no tienen problemas de crecimiento.

El diagnóstico de estos niños se hace por la clínica, y se pueden estudiar los genes afectos.

A veces la madre puede ser portadora en la forma ligada a X y tener una sintomatología muy leve.Hay muchos tipos de displasias ectodérmicas, más de 150 y la aparición de otros síntomas asociados obliga a buscar otro tipo que no sea la "dishidrótica".
En el tratamiento de estos niños, lo más importante es prevenir las situaciones de hipertermia, dándoles líquidos frecuentes, manteniéndolos en ambiente fresco e incluso proporcionándoles chalecos refrigerados.

Estos niños y sus familias precisan apoyo psicológico. Titulares como los "niños vampiro" no ayudan, bajo mi punto de vista, a la visualización de esta enfermedad. Otro tema es que hablemos de vampiros: tuberculosis, porfiria, pelagra, lupus, displasia ectodérmica, xeroderma pigmentoso, etc, han sido unidos a esa condición, pero eso lo contaré en otro post.

Os enlazo a la página de la Asociación Española de Displasia Ectodérmica, donde hay información fantástica para las familias y recursos, como los chalecos refrigerados y la forma de conseguirlos.
Asociación Española Displasia Ectodérmica

http://www.displasiaectodermica.org/

Publicado por Jose Mª Lloreda en 21:48

Etiquetas: Displasia ectodérmica, Enfermedades Raras, Videos.

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